ZNAJDŹ WETERYNARZA

wtorek, 19 Marzec 2019 Wersja beta
Zobacz:
stomatologianews

Syringohydromyelia i malformacja Arnolda-Chiariego u psów rasy cavalier king charles spaniel – cz. II

W pierwszej części artykułu* krótko scharakteryzowaliśmy syringohydromyelię jako stosunkowo nową – w medycynie weterynaryjnej – jednostkę chorobową. W sposób bardzo oględny wspomnieliśmy o etiologii i bezpośrednich przyczynach prowadzących do jej rozwoju. Dość skrótowo potraktowaliśmy również sprawy dotyczące diagnostyki, zarówno tej przyżyciowej, a więc związanej z diagnostyką obrazową, w tym z podstawową rolą rezonansu magnetycznego w tejże diagnostyce, oraz sprawy dotyczące diagnostyki histopatologicznej. W podobny sposób opisaliśmy kwestie dotyczące leczenia, wspominając o dwutorowości postępowania, a więc o istniejących możliwościach leczenia farmakologicznego oraz leczenia zdecydowanie bardziej inwazyjnego, jakim bez wątpienia pozostaje postępowanie chirurgiczne.

W tej części chcielibyśmy szerzej omówić kwestie dotyczące diagnostyki, w tym przede wszystkim diagnostyki obrazowej, pisząc nieco więcej o objawach radiologicznych, które mogą wystąpić podczas badania mózgu i rdzenia kręgowego za pomocą rezonansu magnetycznego, a które to będą wskazywały na syringohydromyelię jako potencjalną przyczynę obserwowanych objawów klinicznych. Chcemy również nieco rozwinąć kwestię leczenia farmakologicznego, charakteryzując najczęściej używane produkty lecznicze. Na koniec będziemy chcieli również napisać kilka słów o leczeniu chirurgicznym i jego możliwych wariantach oraz o programie krzyżowania zaproponowanym przez Brytyjczyków, choć szczegóły na ten temat dostępne są na stronach internetowych British Veterinary Association lub British Kennel Club, o czym wspominaliśmy w części pierwszej.

Diagnostyka obrazowa – zasadnicza rola rezonansu magnetycznego

Wodordzenie (hydromyelia) odpowiada przetrwałemu, a pochodzącemu z okresu embrionalnego, szerokiemu kanałowi środkowemu rdzenia [10, 12, 13]. U ludzi hydromyelia najczęściej zlokalizowana jest w odcinku lędźwiowym kręgosłupa. U zwierząt częściej lokalizuje się ją w odcinku szyjnym rdzenia kręgowego [10, 12, 13].

Płaszczyzna poprzeczna wykorzystywana w badaniu rezonansowym (MR) znacznie dokładniej niż w badaniu tomograficznym (CT) uwidacznia jamę wypełnioną płynem mózgowo-rdzeniowym, położoną symetrycznie i centralnie w części środkowej rdzenia [10, 12, 13]. Grubość rdzenia otaczającego jamę jest zwykle zmniejszona przy jednoczesnym zwiększeniu jego wymiarów zewnętrznych jako wyniku postępującego zaniku z ucisku. Przy dużych rozmiarach jamy może być widoczna jedynie przednia (u ludzi) lub dobrzuszna (u zwierząt) część rdzenia kręgowego (fot. 14 i 15).

Do rzadkości należy postać atroficzna hydromyelii, cechująca się spłaszczeniem jamy i zmniejszeniem wymiarów zewnętrznych rdzenia [10, 12, 13]. Badanie MRI w płaszczyźnie strzałkowej pozwala określić zakres wodordzenia, a także wykluczyć współistnienie innych wad z grupy dysrafii (u ludzi około 30-70% przypadków) [10, 12, 13], głównie pogranicza czaszkowo-szyjnego [10, 12, 13]. W dalszej diagnostyce należy ocenić stopień wodogłowia. Badanie rentgenowskie i CT są pomocne w wykrywaniu i ocenie skoliozy kręgosłupa, często towarzyszącej tej wadzie [10, 12, 13].

Jamistość rdzenia kręgowego (syringomyelia) i jamistość rdzenia przedłużonego (syringobulbia) mają związek z fazą wzrostu rdzenia, w której kanał środkowy przemieszcza się brzusznie i tworzy szew tylny [10, 12, 13]. W otoczeniu powstającej jamy glej wykazuje cechy rozrostu blastomatycznego [10, 12, 13]. Badanie MRI w takich przypadkach uwidacznia jamę śródrdzeniową położoną asymetrycznie niekiedy na całej długości rdzenia [10]. Cechą charakterystyczną jest obecność gładkościennych przegród brzeżnej części jamy, przypominających kształtem haustracje okrężnicy [10, 12, 13], które to odpowiadają pasmom gleju włóknistego i tkanki łącznej [10, 12, 13]. Szerokość rdzenia otaczającego jamę jest nierównomierna przy zwiększonych jego wymiarach zewnętrznych. Trzony kręgów na poziomie odpowiadającym miejscu zmienionemu mogą być zniekształcone (fot. 24) [10, 12, 13].

Fot. 1-3. Pacjent wybudzający się ze znieczulenia ogólnego po badaniu MRI.

Fot. 1-3. Pacjent wybudzający się ze znieczulenia ogólnego po badaniu MRI.

SONY DSC SONY DSC

Fot. 4. Badanie MRI mózgowia oraz przedniego odcinka rdzenia kręgowego w projekcji strzałkowej. Obraz T1-zależny.

Fot. 4. Badanie MRI mózgowia oraz przedniego odcinka rdzenia kręgowego w projekcji strzałkowej. Obraz T1-zależny.

Fot. 5. Badanie MRI mózgowia i rdzenia kręgowego w projekcji strzałkowej. Widoczne jamy syringomyeliczne. Obraz T2-zależny.

Fot. 5. Badanie MRI mózgowia i rdzenia kręgowego w projekcji strzałkowej. Widoczne jamy syringomyeliczne. Obraz T2-zależny.

Fot. 6. Badanie MRI mózgowia i rdzenia kręgowego w projekcji strzałkowej. Widoczne jamy syringomyeliczne. Obraz T1-zależny.

Fot. 6. Badanie MRI mózgowia i rdzenia kręgowego w projekcji strzałkowej. Widoczne jamy syringomyeliczne. Obraz T1-zależny.

Fot. 7. Badanie MRI w projekcji strzałkowej. Strzałką oznaczony obszar odpowiadający przepuklinie móżdżku. Dla porównania obrazy T1- i T2-zależne.

Fot. 7. Badanie MRI w projekcji strzałkowej. Strzałką oznaczony obszar odpowiadający przepuklinie móżdżku. Dla porównania obrazy T1- i T2-zależne.

Fot. 8. Badanie MRI w projekcji strzałkowej z uwidocznieniem przepukliny móżdżku. Obraz T1 -zależny.

Fot. 8. Badanie MRI w projekcji strzałkowej z uwidocznieniem przepukliny móżdżku. Obraz T1 -zależny.

Fot. 9. Badanie MRI w projekcji poprzecznej i strzałkowej. Na obu widoczne jamy syringomyeliczne. Obrazy T1-zależne.

Fot. 9. Badanie MRI w projekcji poprzecznej i strzałkowej. Na obu widoczne jamy syringomyeliczne. Obrazy T1-zależne.

Fot. 10. Badanie MRI w projekcji poprzecznej i strzałkowej. Na obu widoczne jamy syringomyeliczne. Obrazy T1-zależne.

Fot. 10. Badanie MRI w projekcji poprzecznej i strzałkowej. Na obu widoczne jamy syringomyeliczne. Obrazy T1-zależne.

Fot. 11. Badanie MRI w projekcji poprzecznej i strzałkowej. Na obu widoczne jamy syringomyeliczne. Obrazy T2-zależne.

Fot. 11. Badanie MRI w projekcji poprzecznej i strzałkowej. Na obu widoczne jamy syringomyeliczne. Obrazy T2-zależne.

Fot. 12. Badanie MRI w projekcji strzałkowej i poprzecznej z uwidocznieniem jamy syringomyelicznej oraz przepukliny móżdżku. Obrazy T1- i T2-zależne.

Fot. 12. Badanie MRI w projekcji strzałkowej i poprzecznej z uwidocznieniem jamy syringomyelicznej oraz przepukliny móżdżku. Obrazy T1- i T2-zależne.

Niewielkich rozmiarów jamistość rdzenia kręgowego może być trudna do różnicowania z krótkoodcinkowym wodordzeniem [10, 12, 13]. Należy również pamiętać, że jedyną metodą dającą 100 procent szans na dokładne określenie charakteru procesu pozostaje badanie histopatologiczne pobranych tkanek.

U ludzi w przypadkach wykluczających etiologię urazową jamy należy wykonać badanie MRI wszystkich odcinków rdzenia oraz wspomóc się efektem wzmocnienia pokontrastowego, stosując środki kontrastowe w celu zróżnicowania jamistości w przebiegu wzrostu guza rdzenia (np. glejaka, wyściółczaka, naczyniaka płodowego) [10, 12, 13].

Podobnego postępowania należy oczekiwać również w warunkach praktyki lekarsko-weterynaryjnej, szczególnie jeśli u pacjenta stwierdza się tak poważne zmiany. Dodatkowo należy pamiętać, że w obrazach T2-zależnych hiperintensywne ogniska, położone w rdzeniu na poziomie jamy, odpowiadają gliozie, zmianom obrzękowym, demielinizacyjnym lub zwyrodnieniu drobnotorbielowatemu [10, 12, 13].

Jednoczesne występowanie typowych objawów klinicznych zarówno tych, o których wspominaliśmy wcześniej, a więc bólu, pseudoświądu, jak również rozszczepienne zaburzenia czucia, niedowłady obwodowe, zaniki mięśni, zaburzenia troficzne skóry i artropatia kończyn zwykle ułatwiają postawienie prawidłowego rozpoznania [2, 10, 12, 13].

Oprócz wykrycia samej syringohydromyelii użycie rezonansu magnetycznego jest również niezwykle pomocne w wykryciu jednej z podstawowych przyczyn rozwoju tej jednostki chorobowej, a mianowicie malformacji Arnolda-Chiariego [10, 12, 13]. Można powiedzieć, że diagnostyka malformacji Arnolda-Chiariego jest przyżyciowo możliwa jedynie dzięki zastosowaniu badania rezonansowego [10, 12, 13]. Najbardziej użyteczną projekcją podczas prowadzenia badania jest projekcja strzałkowa [10, 12, 13]. Konieczne jest uzyskanie takiego strzałkowego przekroju, który pozwoli na dobre uwidocznienie tylnego fragmentu tyłomózgowia, rdzenia przedłużonego oraz odcinka szyjnego rdzenia kręgowego.

Do najczęściej opisywanych u psów objawów radiologicznych, oprócz tych zbieżnych z objawami obserwowanymi u ludzi, należą:

• spłaszczenie dogrzbietowej przestrzeni podpajęczynówkowej z jednoczesnym obniżeniem sygnału stamtąd pochodzącego w części szyjnej rdzenia kręgowego,

• donosowe przemieszczenie doogonowej części móżdżku w wyniku nacisku łuski potylicznej kości potylicznej,

• obecność jam syringomielicznych o różnym stopniu nasilenia, a więc o różnych wymiarach oraz o różnej intensywności sygnału z nich pochodzącego,

• wtórne wodogłowie związane z utrudnioną cyrkulacją płynu mózgowo-rdzeniowego,

• przepuklina robaka móżdżku, który wskutek obrzęku móżdżku oraz w związku z narastającym ciśnieniem płynu mózgowo-rdzeniowego wklinowuje się w nieprawidłowo ukształtowany otwór wielki kości potylicznej, pogłębiając tym samym wszystkie już wcześniej obecne problemy dotyczące sposobu krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego [10, 12, 13].

Można śmiało powiedzieć, że przepuklina robaka móżdżku jest stałym objawem radiologicznym notowanym podczas prowadzenia badania rezonansowego, gdyż opisywana jest ona niemal w każdym opracowaniu dotyczącym tych zagadnień zarówno w medycynie człowieka, jak i u zwierząt [10, 12, 13]. Jest to również objaw, który dość łatwo daje się zaobserwować nawet przez osoby dopiero rozpoczynające naukę interpretacji obrazów rezonansowych i dopiero uczących się prawidłowej anatomii radiologicznej tych okolic ciała.

Czasami stwierdza się również przemieszczenie rdzenia przedłużonego, który również z powodu braku miejsca w tylnym dole czaszki zaczyna się „supłowato” wyginać [10, 12, 13]. Objaw ten jest zdecydowanie miej stały i jak łatwo się domyślić, towarzyszy on głównie bardzo zaawansowanym przypadkom syringohydromyelii. Jednakże kiedy już wystąpi, rzuca się od razu w oczy, gdyż zaburza topografię poszczególnych narządów tej okolicy, zmieniając wyraźnie wzajemne stosunki anatomiczne.

Na koniec, niejako dla porządku wypada dodać, że badanie ultrasonograficzne czasami również wykonywane jest dla zdiagnozowania tych patologii, szczególnie „supłowatego” przemieszczenia rdzenia przedłużonego, ale ze względu na oczywiste ograniczenia tej metody obrazowania (wysoka impedancja akustyczna tkanki kostnej) jest ona niezwykle mało czuła i nie może w żadnym wypadku stanowić alternatywny dla badania rezonansowego [10, 12, 13]. Należy także wspomnieć, że to właśnie badanie MRI w sposób znaczący przyczyniło się do wzrostu liczby rozpoznań malformacji Arnolda-Chiariego u psów rasy cavalier king charles spaniel, a także u innych ras.

Warto przypomnieć, że badania, w których użyto rezonansu magnetycznego do określenia wymiarów otworu wielkiego kości potylicznej, nie poskutkowały wypracowaniem norm, według których mierząc wymiar zdeformowanego otworu wielkiego, moglibyśmy wstępnie, już na podstawie obecności objawów radiologicznych, określać stopień zaawansowania klinicznego choroby u danego pacjenta. Nie wykazano korelacji między nasileniem objawów neurologicznych, stopniem zaawansowania przepukliny móżdżku oraz stopniem zaawansowania syringohydromyelii a wymiarami zdeformowanego otworu wielkiego [10, 12, 13]. Jedyną logiczną, dającą się potwierdzić korelacją między stopniem zaawansowania objawów radiologicznych a spodziewanym stopniem zaawansowania objawów klinicznych syringohydromyelii, którą możemy posiłkować się, ustalając rokowanie dla konkretnego pacjenta, pozostaje fakt, że wielkość (długość i szerokość) jamy syringomyelicznej pozostaje w ścisłym związku z nasileniem objawów klinicznych [10, 12, 13]. Mówiąc prościej – czym większa jama, tym wyższe ciśnienie hydrostatyczne płynu mógowo-rdzeniowego, a co za tym idzie silniejsze uszkodzenie tkanki nerwowej i bardziej zdecydowane objawy kliniczne choroby.

Ważnym faktem pozostaje również to, że aż do 50% pacjentów bez objawów klinicznych wskazujących na syringohydromyelię wykazywało radiologiczne objawy tego stanu [10, 12, 13]. Miało to bezpośrednie przełożenie na stworzony program krzyżowania tych zwierząt i na jego warunki.

Fot. 13. Badanie MRI w projekcji strzałkowej i poprzecznej z uwidocznieniem jamy syringomyelicznej oraz przepukliny móżdżku. Obrazy T1-zależne.

Fot. 13. Badanie MRI w projekcji strzałkowej i poprzecznej z uwidocznieniem jamy syringomyelicznej oraz przepukliny móżdżku. Obrazy T1-zależne.

Fot. 14. Obraz sekcyjny rdzenia kręgowego w przebiegu syringohydromyelii.

Fot. 14. Obraz sekcyjny rdzenia kręgowego w przebiegu syringohydromyelii.

Fot. 15. Obraz sekcyjny rdzenia kręgowego w przebiegu syringohydromyelii.

Fot. 15. Obraz sekcyjny rdzenia kręgowego w przebiegu syringohydromyelii.

Fot. 16. Pacjent po leczeniu chirurgicznym.

Fot. 16. Pacjent po leczeniu chirurgicznym.

Fot. 17. Pacjent po leczeniu chirurgicznym. Jednym z elementów postępowania z rekonwalescentem jest nieużywanie obroży i korzystanie z szelek.

Fot. 17. Pacjent po leczeniu chirurgicznym. Jednym z elementów postępowania z rekonwalescentem jest nieużywanie obroży i korzystanie z szelek.

Fot. 18. Zaawansowana syringohydromyelia oraz malformacja Arnolda-Chiariego u człowieka. Zmiany obejmują wszystkie odcinki rdzenia kręgowego. Obraz T2-zależny.

Fot. 18. Zaawansowana syringohydromyelia oraz malformacja Arnolda-Chiariego u człowieka. Zmiany obejmują wszystkie odcinki rdzenia kręgowego. Obraz T2-zależny.

Fot. 19. Zaawansowana syringohydromyelia odcinka szyjno-piersiowego rdzenia kręgowego u człowieka. Obraz T2-zależny.

Fot. 19. Zaawansowana syringohydromyelia odcinka szyjno-piersiowego rdzenia kręgowego u człowieka. Obraz T2-zależny.

Fot. 20. Cechy obecności malformacji Arnolda-Chiariego bez cech syringohydromyelii u człowieka. Obraz T1-zależny.

Fot. 20. Cechy obecności malformacji Arnolda-Chiariego bez cech syringohydromyelii u człowieka. Obraz T1-zależny.

Fot. 21. Cechy obecności malformacji Arnolda-Chiariego bez cech syringohydromyelii u człowieka. Obraz T2-zależny.

Fot. 21. Cechy obecności malformacji Arnolda-Chiariego bez cech syringohydromyelii u człowieka. Obraz T2-zależny.

Fot. 22. Cechy obecności malformacji Arnolda-Chiariego bez cech syringohydromyelii u człowieka. Widoczna przepuklina móżdżku. Obraz T1-zależny.

Fot. 22. Cechy obecności malformacji Arnolda-Chiariego bez cech syringohydromyelii u człowieka. Widoczna przepuklina móżdżku. Obraz T1-zależny.

Fot. 23. Cechy obecności malformacji Arnolda-Chiariego bez cech syringohydromyelii u człowieka. Obraz T2-zależny.

Fot. 23. Cechy obecności malformacji Arnolda-Chiariego bez cech syringohydromyelii u człowieka. Obraz T2-zależny.

Fot. 24. Cechy obecności deformacji kręgów czasami towarzyszą jamom syringomyelicznym. Obraz T2-zależny.

Fot. 24. Cechy obecności deformacji kręgów czasami towarzyszą jamom syringomyelicznym. Obraz T2-zależny.

 

Piśmiennictwo:

1. Lewis T., Rusbridge C., Knowler S.P. et al.: Heritability of syringomyelia in Cavalier King Charles spaniels. “Vet J. 2010” Mar; 183(3): 345-7.

2. Katheryn C., W. and R. Poma: Syringomyelia in the Cavalier King Charles spaniel (CKCS) dog. “Can Vet J.” 2010 January; 51(1): 95-102.

3. Chiari-like malformation and syringomyelia in cavalier King Charles spaniels/Clare Rusbridge [S.l.] : [s.n.], 2007 – Doctoral thesis Utrecht University.

4. Rusbridge C., MacSweeny J.E., Davies J.V. et al.: Syringohydromyelia in cavalier King Charles spaniels. “Journal American Animal Hospital Association”. 2000;36:34-41

5. Coderre T.J., Kumar N., Lefebvre C.D., Yu J.S.: Evidence that gabapentin reduces neuropathic pain by inhibiting the spinal release of glutamate. “J Neurochem.” 2005; 94: 1131-1139.

6. Rusbridge C.: Neurological diseases of the Cavalier King Charles spaniel. “Journal of Small Animal Practice” (2005); 46: 265-272

7. Vermeersch K., Van Ham, Caemaert J. et al.: Suboccipital craniectomy, dorsal laminectomy of C1, durotomy and dural graft placement as a treatment for syringohydromyelia with cerebellar tonsil herniation in Cavalier King Charles Spaniels. “Vet Surg” 2004; 33: 355-360.

8. Dewy C.W., Berg J.M., Barone G. et al.: Treatment of caudal occipital malformation syndrome in dogs by foramen magnum decompression.  Scientific Proceedings from 23rd ACVIM Forum, Baltimore, American College of Veterinary Internal Medicine, Lakewood, CO, 2005; 854.

9. Skerrit J.O., Hughes D.: A syndrome of syringomyelia in the Cavalier King Charles spaniel and its treatment by syringo-subarachnoid shunting. Proceedings of the 12th Annual Symposium of the European Society of Veterinary neurology. Vienna, September 25 to 26, 1998. s. 23.

10. Thrall D.: Textbook of veterinary diagnostic radiology. College of Veterinary Medicine, North Carolina State University, Raleigh, North Carolina, Saunders Elsevier, 5th Edition, 2007, s. 63-85.

11. Whalen K., Finkel R., Panavelil T.A.: Pharmacology. Wolters Kluwer. 6th Edition, 2015, s. 171-182.

12. Osborn A.G., Salzman K.L., Barkovich A.J.: Diagnostic Imagine Brain, Amirsys, 2nd edition, 2010, s. 24-32, 799-800 i 1141.

13. Chapman & Nakielny’s, edited by Stephen G. Davies.: Aids to Radiological Differentials Diagnosis. Saunders Elsevier, 6th edition, 2014, s. 43-49 i 461.


Autorzy:
lek. wet. Krzysztof Podhorec, lek. wet. Marta Pacewicz, Prywatne Centrum Kształcenia Zawodowego, Warszawa
lek. wet. Natalia Grabda, lek. wet. Oliwier Teodorowski, lek. wet. Piotr Teodorowski – Klinika Weterynaryjna Teodorowscy, Mikołów

Zdjęcia:

Z zasobów autorów

Streszczenie:
Syringohydromyelia (SM) jest niezwykle ważnym stanem patologicznym, w przebiegu którego u chorych dochodzi do pojawienia się wypełnionych płynem mózgowo-rdzeniowym przestrzeni w tkance nerwowej tworzącej rdzeń kręgowy. Jamy te lokalizują się najczęściej w przednich segmentach rdzenia kręgowego, w bezpośredniej bliskości mózgowia. Choroba nazywana jest również z angielskiego „neck scratcher’s disease”, ponieważ jednym z jej najbardziej stałych i najczęściej pojawiających się u większości pacjentów objawów są ruchy kończyn przypominające odruch drapania, wykonywane w powietrzu w bezpośredniej bliskości szyi.

Słowa kluczowe:
syringohydromyelia, psy, cavalier king charles spaniel, malformacja Arnolda-Chiariego.

 


Fotografie:

z archiwum autorów

Przejdź do następnej strony

Nasi klienci