ZNAJDŹ WETERYNARZA

sobota, 25 Maj 2019 Wersja beta
Zobacz:
stomatologianews

Syringohydromyelia i malformacja Arnolda-Chiariego u psów rasy cavalier king charles spaniel – cz. I

Syringohydromyelia (SM), inaczej nazywana wodordzeniem, jest niezwykle ważną i, co najważniejsze, dopiero niedawno opisaną w medycynie weterynaryjnej jednostką chorobową, o której cały czas niewiele wiemy. W jej przebiegu dochodzi do pojawienia się w tkance nerwowej, tworzącej rdzeń kręgowy, jam lub przestrzeni wypełnionych przez płyn mózgowo-rdzeniowy. Dotyczy to przede wszystkim jego odcinka szyjnego, czyli położonego w bezpośredniej bliskości mózgowia [2, 3, 4, 5].

Choroba ta bywa również nazywana nieco kolokwialnie z angielskiego „neck scratcher’s disease”, ponieważ jednym z jej najczęściej notowanych i najczęściej pojawiających się u większości pacjentów objawów są ruchy kończyn przypominające odruch drapania, wykonywane w powietrzu w bezpośredniej bliskości szyi [2-6].

Fot. 1. Przedstawiciel rasy cavalier king charles spaniel (CKCS).

Fot. 1. Przedstawiciel rasy cavalier king charles spaniel (CKCS).

Najważniejszą grupą pacjentów, u której mamy szanse zetknąć się z tym schorzeniem w naszej codziennej praktyce lekarsko-weterynaryjnej, są przedstawiciele rasy cavalier king charles spaniel (CKCS, fot. 1 i 2) [2- 7]. U psów tej rasy zwykle tylna połowa czaszki, czyli tzw. dół tylny, może okazać się zbyt mały, by pomieścić bez przeszkód zlokalizowany tam móżdżek. Czasami zdarza się również, że sam móżdżek jest przyczyną problemów, gdyż może on być relatywnie za duży w porównaniu do prawidłowej wielkości dołu tylnego czaszki. Móżdżek powiększa się w wyniku obrzęku, stan ten często poprzedza rozwój syringohydromyelii [2-8]. O przyczynach tych stanów oraz etiologii wodordzenia w dalszej części artykułu.

Niezależnie od tego, z którą z przyczyn mamy do czynienia, dochodzi wówczas do ucisku na struktury tyłomózgowia. Struktury tyłomózgowia, w tym móżdżek, przeciskają się przez szczelinę w otworze wielkim ku tyłowi, co prowadzi do rozwoju przepukliny móżdżku. Gdy dojdzie do takiej sytuacji, uciśnięty móżdżek sam będzie przyczyną pojawienia się objawów neurologicznych. Wydarza się również coś jeszcze, co ma pierwszoplanowe znaczenie dla możliwości rozwoju syringohydromyelii. Wklinowanie się móżdżku powoduje dramatyczne problemy dotyczące przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego. Wpływa to również w bezpośredni sposób na jego ciśnienie. W wyniku wzrostu ciśnienia płynu i trudności w jego przepływie dochodzi do pojawienia się albo jam w miąższu rdzenia kręgowego, albo poszerzenia kanału centralnego rdzenia kręgowego.

Fot. 2. Przedstawiciel rasy cavalier king charles spaniel (CKCS).

Fot. 2. Przedstawiciel rasy cavalier king charles spaniel (CKCS).

Etiologia

Syringohydromyelia jest rzadko spotykaną chorobą u większości ras, lecz – jak już wspomniano wcześniej – z nie do końca znanych nam przyczyn szeroko rozpowszechniła się przede wszystkim w obrębie rasy cavalier king charles spaniel. Liczba rozpoznań tej choroby u przedstawicieli tej rasy zwiększa się drastycznie, począwszy od 2000 roku [6-10]. Według badań, głównie brytyjskich badaczy, szacuje się, że nawet do 95% psów tej rasy może cierpieć z powodu syringohydromyelii, której jedną z dwóch podstawowych przyczyn staje się również obecność malformacji Arnolda-Chiariego (CM) [7-13]. Obecnie przyjmuje się, że około 50% przypadków syringohydromyelii związane jest właśnie z obecnością tej malformacji [2-6, 12, 13].

Nie u wszystkich pacjentów choroba przybiera postać, w której obecne są objawy kliniczne. Malformacja Arnolda-Chiariego to inne określenie na opisanie stanów takich jak hipoplazja (OH) bądź dysplazja (OD) kości potylicznej, powodująca przemieszczenie struktur tyłomózgowia. Jak wspomniano wcześniej, jest to stan notowany u większości pacjentów, u których doszło do wykrycia syringohydromyelii. Zważywszy na fakt częstej koegzystencji obu tych stanów, uważa się, że hipoplazja (OH) lub dysplazja (OD) kości potylicznej, a w konsekwencji malformacja Arnolda-Chiariego jest przynajmniej istotną składową, o ile nie głównym etiologicznym czynnikiem syringohydromyelii [4-8]. Prawdopodobieństwo, że u psa, u którego stwierdza się hipoplazję lub dysplazję kości potylicznej, rozwinie się syringohydromyelia wynosi ponad 50% [2- 6].

Ważną informacją na temat tej choroby, którą udało nam się pozyskać, pozostaje fakt, że ciężkość jej przebiegu oraz stopień nasilenia objawów narastają w każdym kolejnym pokoleniu [1-5]. Dodatkowo ustalono, że zasięg choroby jest ogólnoświatowy, nie jest ograniczony do żadnego konkretnego kraju, kontynentu, konkretnej linii tej rasy lub którejkolwiek hodowli. Te czynniki dodatkowo utwierdzają osoby badające ten problem w przekonaniu, że mamy do czynienia z chorobą o podłożu genetycznym i dziedzicznym [1-6, 12, 13].

Rozpoznanie

Syringohydromyelia to stan, który bardzo rzadko daje możliwość wczesnego wykrycia, a więc również zdiagnozowania jeszcze bardzo młodych szczeniąt. Jakiekolwiek objawy bardzo rzadko pojawiają się przed szóstym miesiącem czy pierwszym rokiem życia [1, 2, 3, 4].

Kolejną trudnością przy rozpoznawaniu tego stanu pozostaje fakt, że choroba może przebiegać pośród bardzo wielu różnych objawów i cechuje ją również duża zmienność osobnicza. Oznacza to, że objawy kliniczne mogą występować w rozmaitej konfiguracji u każdego z pacjentów. Objawem, który dominuje wśród wszystkich innych objawów i zakłada się, że pojawia się jako pierwszy, pozostaje ból [1-7]. Nietrudno domyślić, że to właśnie on będzie stanem dominującym, jeśli uświadomimy sobie, że istotą problemu jest rozpieranie tkanek rdzenia w wyniku wysokiego ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego oddziałującego na nie.

Drugim stałym objawem i, co ważniejsze, dużo łatwiejszym do zaobserwowania przez właściciela lub lekarza weterynarii jest przeczulica, sensybilizacja okolicy szyi [1-7]. Pacjenci nie są w stanie powstrzymać się od wspomnianych wcześniej prób drapania tej okolicy lub okolicy obręczy barkowej. Związane z przeczulicą i próbami drapania się po szyi manipulacje w obrębie tego obszaru oraz związane z tym częste zmiany położenia i ułożenia głowy i (lub) szyi szybko skutkują nasileniem bólu i w związku z tym głośną wokalizacją. To w jasny sposób daje obserwującej osobie sygnał, że zwierzę cierpi i często dopiero to staje się impulsem, by zgłosić się do lekarza weterynarii.

Z czasem, gdy choroba pozostanie nierozpoznana bądź gdy występujące objawy zostaną zbagatelizowane przez opiekuna, ulegają one nasileniu, po czym dołączają się kolejne, zupełnie nowe. Odczucia bólowe stają się nie do zniesienia. Ma to oczywiście związek z postępującym uszkodzeniem rdzenia kręgowego przez gromadzący się pod wysokim ciśnieniem płyn mózgowo-rdzeniowy. Z czasem zwierzę w poszukiwaniu niepowodującej bólu pozycji głowy i szyi może jeść lub nawet spać z uniesioną głową [3-7].

W bardzo zaawansowanym stanie kończyny pacjenta słabną w stopniu porównywalnym do poziomu uszkodzenia rdzenia, co skutkuje tym, że poruszanie może stawać się coraz trudniejsze nawet u młodych zwierząt, u których ze względu na wiek w warunkach normalnych nie spodziewalibyśmy się tego typu objawów. U niektórych pacjentów kondycja pogarsza się na tyle, że dochodzi do rozwoju całkowitego porażenia czterokończynowego (fot. 3) [2-8].

Fot. 3. Pacjent wykazujący typowe objawy SM.

Fot. 3. Pacjent wykazujący typowe objawy SM.

Fot. 4. Pacjent podczas badania MRI. Widoczna cewka głowowa, stanowiąca cewkę odbiorczą.

Fot. 4. Pacjent podczas badania MRI. Widoczna cewka głowowa, stanowiąca cewkę odbiorczą.

Fot. 5. Pacjent podczas badania MRI. Widoczna cewka głowowa, stanowiąca cewkę odbiorczą.

Fot. 5. Pacjent podczas badania MRI. Widoczna cewka głowowa, stanowiąca cewkę odbiorczą.

Fot. 6. Cechy wklinowania móżdżku.

Fot. 6. Cechy wklinowania móżdżku.

 

Fot. 7. Projekcje podłużna i poprzeczna przez szyjny odcinek rdzenia kręgowego – widoczne jamy syringomieliczne.

Fot. 7. Projekcje podłużna i poprzeczna przez szyjny odcinek rdzenia kręgowego – widoczne jamy syringomieliczne.

08

Fot. 8. Obraz sekcyjny rdzenia kręgowego – widoczne różne stadia poszerzenia kanału centralnego rdzenia kręgowego.

Niestety, jedyną odpowiednio czułą i swoistą techniką diagnostyczną, umożliwiającą ostateczne potwierdzenie, że mamy do czynienia z właśnie tą konkretną jednostką chorobową, pozostaje rezonans magnetyczny [2-10]. Nadal jest to technika dość droga i mało dostępna w Polsce, choć są na tym polu chlubne wyjątki. Istnieje nadzieja dla lekarzy weterynarii na powszechny dostęp w niedalekiej przyszłości do nowoczesnych metod diagnostycznych, przez to możliwość diagnostyki również tych nowych, słabo znanych jednostek chorobowych.

Niską dostępnością oraz wysokimi kosztami badań z zastosowaniem rezonansu magnetycznego możemy w bardzo łatwy sposób wyjaśnić, dlaczego dopiero niedawno udało nam się poznać i diagnozować tę chorobę u naszych pacjentów. U ludzi ta jednostka chorobowa nie jest niczym nowym i jest rozpoznawana, a nawet leczona od dość dawna (fot. 11-14) [11, 12, 13].

Choroba ta daje bardzo charakterystyczne objawy w badaniach obrazowych [10, 13]. Rezonans pozwala radiologowi weterynaryjnemu i (lub) neurologowi prześledzić budowę rdzenia kręgowego oraz położenia wszystkich interesujących go struktur anatomicznych w poszukiwaniu wszelkich nieprawidłowości mogących skutkować zaburzeniami w przepływie płynu mózgowo-rdzeniowego

Wadą tej metody diagnostycznej, podobnie jak większości technik radiologicznych, pozostaje konieczność znieczulenia pacjenta. Jednakże wydaje się, że stosunek korzyści do ryzyka związanego z przeprowadzeniem tej procedury diagnostycznej pozostaje na tyle zadawalający, że nie należy rezygnować z możliwości jej wykonania.

Badanie rezonansowe u przedstawicieli tej rasy wykonuje się również po to, by wykluczyć występowanie innych chorób, które mogą skutkować rozwojem podobnych objawów klinicznych, a więc mówiąc krócej, by dokonać diagnostyki różnicowej przyczyn stanu klinicznego naszego pacjenta.

Stanem, który najczęściej bierze się pod uwagę podczas prowadzenia diagnostyki obrazowej i z którym najczęściej różnicuje się syringohydromyelię, pozostaje pierwotne, wydzielnicze zapalenie ucha środkowego (PSOM) [2-9]. Schorzenie to bywa również nazywane kleistym uchem. Jego istotą jest obecność swoistego korka z lepkiego śluzu, wypełniającego ucho środkowe i mogącego sięgać aż do trąbki Eustachiusza. Ponieważ ból oraz inne objawy dotyczące okolicy głowy, szyi i obręczy barkowej w przebiegu tego zapalenia są podobne do tych towarzyszących syringohydromyelii, konieczne staje się wcześniejsze wykluczenie zapalenia ucha środkowego [2, 3, 4, 10]. Bardzo nieprofesjonalnym zachowaniem byłoby postawienie rozpoznania syringohydromyelii, a więc choroby bardzo ciężkiej, której leczenie jest obarczone dużym ryzykiem niepowodzenia, bez posiadania całkowitej pewności, że właśnie z tą przypadłością przyszło nam się zmierzyć u naszego pacjenta. Jak wspomniano, nie jest to możliwe bez zastosowania nowoczesnych technik obrazowania (fot. 4-7).

Terapia

Przystępując do leczenia syringohydromyelii, potwierdzonej odpowiednimi badaniami, należy od razu liczyć się z tym, że wachlarz możliwości terapeutycznych jest niestety dość ubogi.

Jeśli jakimś sposobem udało nam się wykryć tę chorobę na bardzo wczesnym etapie, a więc gdy nie doszło jeszcze do pojawienia się objawów i gdy nie mamy do czynienia z ciężką jej postacią, leczenie można rozpocząć od podawania steroidowych (takich jak prednizolon) lub niesteroidowych (jak karprofen, meloksykam) leków przeciwzapalnych [5, 11]. Takie postępowanie farmakologiczne na tym etapie choroby zdecydowanie ulży zwierzęciu w cierpieniu poprzez złagodzenie objawów bólu, ale jednocześnie musimy zdawać sobie sprawę, że nie zabezpieczy ono pacjenta przed pogorszeniem jego stanu, a więc nie wyleczy go, a nawet nie zahamuje rozwoju choroby. Jest to również informacja, którą koniecznie musimy przekazać opiekunowi.

Dodatkowo cechą działającą limitująco na stosowanie terapii lekami sterydowymi pozostaje posiadanie przez nie dobrze nam znanych i poważnych działań niepożądanych w postaci: zwiększenia masy ciała, zmian stanu skóry i sierści, rozwoju cukrzycy steroidowej oraz posiadania przez nie silnego działania immunosupresyjnego itd. Z tych powodów długoterminowa terapia tymi lekami nie jest zalecana.

Kolejnym preparatem, jaki sprawdzi się również u pacjentów, u których choroba przebiega ciężej, pozostaje lek należący do grupy preparatów przeciwdrgawkowych, czyli gabapentyna (w Polsce występuje on np. pod handlową nazwą Neurontin – lek zarejestrowany do stosowania u ludzi). Rozpoczynając terapię z użyciem tego leku, musimy zdawać sobie sprawę nie tylko z tego, że jest on skuteczny w cięższych przypadkach choroby, ale również z tego, że ten rodzaj farmakoterapii będzie także znacznie droższy [5, 11].

Lekiem należącym do grupy preparatów przeciwpadaczkowych, ale posiadającym podobnie jak gabapentyna komponentę przeciwbólową i mającym zarejestrowane wskazanie (u ludzi), dotyczące zwalczania bólów neuropatycznych, jest np. pregabalina [5, 11].

Inne leki, takie jak amitryptylina (lek o działaniu przeciwdepresyjnym) lub doustne leki opioidowe (petydyna, metadon), również mogą stanowić alternatywę. Niektórzy z neurologów polecają również metylsulfonylmetan (dimetylsulfon) jako suplement diety dla pacjentów chorych na syringohydromyelię [3-7].

Do leków, które sprawdzą się przy prowadzeniu pacjentów z syringohydromyelią, należą także inhibitory pompy protonowej, takie jak omeprazol, choć należy pamiętać, że w dużych dawkach i przy dłuższym stosowaniu mogą działać kancerogennie [5, 11]. Wykazują one swoje korzystne działanie poprzez zmniejszenie produkcji płynu mózgowo-rdzeniowego. Podobnym działaniem cechują się diuretyki pętlowe, takie jak furosemid, czy oszczędzające potas, takie jak spironolakton [5, 11]. Przed ich użyciem należy pamiętać, że nie ma żadnych dowodów pochodzących z badań klinicznych, dotyczących bezpieczeństwa ich użycia oraz wskazujących na rzeczywistą ich skuteczność w leczeniu tej jednostki chorobowej [3, 4, 5, 7].

Inhibitory anhydrazy węglanowej, tj. acetazolamid, działają również poprzez wywieranie silnego wpływu na przepływ i produkcję płynu mózgowo-rdzeniowego. Jednak cechują się one poważnymi działaniami niepożądanymi, takimi jak silne bóle brzucha, śpiączka oraz ogólne osłabienie, co niestety skutkuje brakiem możliwości stosowania ich w długotrwałej terapii z powodu pogorszenia się jakości życia w ten sposób leczonego pacjenta [5, 11].

Fot. 9. Obraz sekcyjny rdzenia kręgowego – widoczna znacznych rozmiarów kawerna syringomieliczna.

Fot. 9. Obraz sekcyjny rdzenia kręgowego – widoczna znacznych rozmiarów kawerna syringomieliczna.

Fot. 10. Obraz histopatologiczny – cechy obecności kawern w miąższu rdzenia kręgowego.

Fot. 10. Obraz histopatologiczny – cechy obecności kawern w miąższu rdzenia kręgowego.

Fot. 11. Kawerny w rdzeniu kręgowym człowieka.

Fot. 11. Kawerny w rdzeniu kręgowym człowieka.

Fot. 12. Kawerny w rdzeniu kręgowym człowieka.

Fot. 12. Kawerny w rdzeniu kręgowym człowieka.

 

Fot. 13. Kawerny w rdzeniu kręgowym człowieka.

Fot. 13. Kawerny w rdzeniu kręgowym człowieka.

Fot. 14. Kawerny w rdzeniu kręgowym człowieka.

Fot. 14. Kawerny w rdzeniu kręgowym człowieka.

Leczenie chirurgiczne

Ze względu na fakt, że leczenie farmakologiczne to tak naprawdę skazanie bardzo młodego jeszcze zwierzęcia na dożywotnią terapię, zaproponowano również chirurgiczne sposoby radzenia sobie z tym problemem. Stanowi to także niejako alternatywę dla właścicieli zwierząt, którzy nie są w stanie zaakceptować podawania swojemu zwierzęciu codziennie i dożywotnio kilku tabletek. Nie każdy właściciel jest w stanie wyrobić w sobie taki nawyk.

Zabieg operacyjny, niezależnie od jego rodzaju, poprawia stan pacjenta, ponieważ w założeniach ma usprawnić przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego, a w sytuacjach, gdy terapia farmakologiczna jest nieskuteczna, jest to czasami jedyny sposób, by uwolnić zwierzę od bólu i zapobiec postępującemu uszkodzeniu rdzenia kręgowego, a w związku z tym pogorszeniu się stanu zdrowia pacjenta. Nikogo nie trzeba przekonywać, że zabiegi z katalogu zabiegów neurochirurgicznych są skomplikowane pod względem techniki operacyjnej i powinny być wykonywane jedynie przez specjalistów.

Technik operacyjnych, a zarazem sposobów radzenia sobie z nadmiarem płynu mózgowo-rdzeniowego oraz zgubnymi skutkami jego nadmiernego ciśnienia jest kilka. O najważniejszych jeszcze opowiemy. Jednym z najczęściej praktykowanych jest założenie drenu odprowadzającego nadmiar płynu i zarazem regulującego jego ciśnienie [7, 8, 9].

Zabiegi operacyjne cechują się dość korzystnym dla pacjenta współczynnikiem zawodności metody. Należy jednak pamiętać, że ten sposób postępowania leczniczego jest również niezwykle kosztowny. Nie można zapominać także, że pomimo dość dobrego rokowania co do stanu pacjenta po leczeniu, zdarzają się liczne przypadki, gdy dochodzi do nawrotu pełnoobjawowej syringohydromyelii, czyli do powrotu bólu i przeczulicy okolicy szyi [7, 8, 9]. Statystycznie rzecz ujmując, najczęstszym powodem niepowodzenia zabiegu chirurgicznego jest rozwój zrostów pooperacyjnych i blizn [7, 8, 9]. Niektórzy neurochirurdzy podczas zabiegów stosują siatkę tytanową. Technika chirurgiczna z jej zastosowaniem ogranicza niebezpieczeństwo bujania tkanki łącznej i tworzenia się blizn [7, 8, 9].

Dziedziczenie

Jak już wcześniej wspomniano, syringohydromyelia to choroba, której przebieg zaostrza się w każdym następnym pokoleniu w populacji zwierząt, gdzie raz już wystąpiła. Oznacza to, że każde następne nowonarodzone zwierzę będzie zmuszone cierpieć bardziej niż jego rodzice, jeśli i u niego dojdzie do rozwoju pełnoobjawowej syringohydromyelii. Również pojawianie się pierwszych klinicznych objawów u tych zwierząt przypada na okres wcześniejszy w porównaniu do zwierząt z pokolenia wcześniej [1, 2, 3, 6, 9]. Jest to bardzo niepokojąca tendencja. W związku z tym hodowcy powinni przestrzegać zasad krzyżowania ujętych w specjalny programie. O szczegółach jeszcze wspomnimy. Należy także mieć na uwadze, że głównym założeniem tego programu nie jest eradykacja syringomyelii z populacji przedstawicieli rasy i gwarancja, że całe mioty szczeniąt urodzonych po wcieleniu programu w życie będą wolne od choroby, a jedynie to, że zwierzęta urodzone w wyniku zastosowania takiego schematu krzyżowania będą wolne od klinicznej postaci choroby [1].

Niestety nie jest możliwe racjonalne krzyżowanie zwierząt, bez chociaż podstawowej wiedzy z genetyki. Należy zatem wspomnieć, że syringohydromyelia to złożona jednostka dziedziczna, za którą odpowiedzialne są co najmniej dwa geny [1]. Nie poznano jeszcze sposobu dziedziczenia jamistości [1]. Nadal trwają badania nad umiejscowieniem i rozpoznaniem genów odpowiedzialnych za to schorzenie. Prowadzone badania dotyczące dziedziczenia syringohydromyelii wskazują, że jest ona w ok. 70-80% uwarunkowana czynnikami genetycznymi, a pozostałe 20-30% stanowią uwarunkowania środowiskowe [1-4]. Schemat kojarzenia dostępny jest na stronie British Veterinary Association lub British Kennel Club.

Problemy z klasyfikacją anatomopatologiczną

Jak już wspomniano na wstępie, syringohydromyelia zwana jest również syringomyelią, hydromyelią lub czasami określana błędnie jako malformacja Arnolda-Chiariego, a jak już wiemy,  w około 50% przypadków jest ona raczej skutkiem występowania tej malformacji [1, 8, 9, 10].

Podstawowym warunkiem wystąpienia wodordzenia jest pojawienie się przestrzeni wypełnionych płynem mózgowo-rdzeniowym, powstałych w następstwie zaburzeń w przepływie i ciśnieniu płynu mózgowo-rdzeniowego w wyniku zaklinowania móżdżku w nieprawidłowo ukształtowanym otworze wielkim kości potylicznej lub powstałych jako skutek długotrwałego obrzęku tkanki nerwowej rdzenia kręgowego. Aby pozostać w zgodzie z terminologią anatomopatologiczną czy histopatologiczną, należy dodać, że technicznie rzecz biorąc, z hydromyelią mamy do czynienia wtedy, gdy dojdzie do poszerzenia kanału centralnego rdzenia kręgowego (fot. 8 i 9), a z syringomyelią wówczas, gdy dojdzie do wytworzenia się kawern bądź jam w miąższu tkanki nerwowej rdzenia kręgowego (fot. 10) [3-9]. Ze względu na fakt, że odróżnienie tych dwóch stanów możliwe jest wyłącznie dzięki badaniu histopatologicznemu tkanek pobranych od pacjenta, ogólnie opisywane tu procesy powinno nazywać się z klinicznego punktu widzenia syringohydromyelią, gdyż nigdy nie mamy stuprocentowej pewności, z którym z tych dwóch stanów mamy do czynienia.

Stan, z jakim najczęściej mamy do czynienia u zwierząt, jest podobny, lecz nie identyczny z malformacją Arnolda-Chiariego typu I u ludzi. Różnice zostaną omówione w dalszej części tekstu. Syringohydromyelia może być także określana jako syringomyelia wtórna do malformacji Arnolda-Chiariego, co dość dobrze oddaje logiczny ciąg zdarzeń prowadzący do jej rozwoju. Wiemy więc już, że syringohydromyelia jest wiązana z dysplazją kości potylicznej, hipoplazją kości potylicznej, co w konsekwencji prowadzi do rozwoju syndromu przemieszczenia struktur tyłomózgowia. Należy jednak pamiętać, że związek między syringohydromyelią i malformacją Arnolda-Chiariego nie został po dzień dzisiejszy w pełni wyjaśniony i zrozumiany [2, 3, 5, 6, 7].

Rasy predysponowane

Do ras predysponowanych do rozwoju powyższych patologii, poza cavalier king charles spanielami, należą: bichony, boston terriery, gryfony, bull terriery, chihuahua, buldogi francuskie, maltańczyki, jamniki miniaturowe, pudle miniaturowe, papillony, pomeraniany, shih tzu, staffordshire bull terriery, yorkshire terriery i jeszcze kilka nieco bardziej egzotycznych ras.

 

Piśmiennictwo:

1. Lewis T., Rusbridge C., Knowler S.P. et al.: Heritability of syringomyelia in Cavalier King Charles spaniels. “Vet J.” 2010 Mar; 183(3): 345-7.

2. Wolfe K.C., Poma R.: Syringomyelia in the Cavalier King Charles spaniel (CKCS) dog. „Can Vet J.” 2010 January; 51(1): 95-102.

3. Rusbridge C.: Chiari-like malformation and syringomyelia in cavalier King Charles spaniels. „Doctoral thesis”, Utrecht University, 2007.

4. Rusbridge C., MacSweeny J.E., Davies J.V. et al.: Syringohydromyelia in cavalier King Charles spaniels. “Journal American Animal Hospital Association”, 2000; 36: 34-41.

5. Coderre T.J., Kumar N., Lefebvre C.D., Yu J.S.: Evidence that gabapentin reduces neuropathic pain by inhibiting the spinal release of glutamate. “J Neurochem.”, 2005; 94: 1131-1139.

6. Rusbridge C.: Neurological diseases of the Cavalier King Charles spaniel. “Journal of Small Animal Practice”, 2005; 46: 265-272.

7. Vermeersch K., Van Ham, Caemaert J. et al.: Suboccipital craniectomy, dorsal laminectomy of C1, durotomy and dural graft placement as a treatment for syringohydromyelia with cerebellar tonsil herniation in Cavalier King Charles Spaniels. “Vet Surg”, 2004; 33: 355-360.

8. Dewy C.W., Berg J.M., Barone G. et al.: Treatment of caudal occipital malformation syndrome in dogs by foramen magnum decompression. Scientific Proceedings from 23rd ACVIM Forum, Baltimore, American College of Veterinary Internal Medicine, Lakewood, CO, 2005; 854.

9. Skerrit J.O., Hughes D.: A syndrome of syringomyelia in the Cavalier King Charles spaniel and its treatment by syringo-subarachnoid shunting. Proceedings of the 12th Annual Symposium of the European Society of Veterinary neurology. Vienna, September 25 to 26, 1998. s. 23.

10. Thrall D.: Textbook of veterinary diagnostic radiology. College of Veterinary Medicine, North Carolina State University, Raleigh, North Carolina, Saunders Elsevier, Fifth Edition, 2007, s. 63-85.

11. Whalen K., Finkel R., Panavelil T.A.: Pharmacology. Wolters Kluwer, Sixth Edition, 2015, s. 171-182.

12. Osborn A.G., Salzman K.L., Barkovich A.J.: Diagnostic Imagine Brain. Amirsys, Second edition, 2010, s. 24-32 i 799-800 i 1141.

13. Davies G. (red.): Chapman & Nakielny’s Aids to Radiological Differentials Diagnosis. Saunders Elsevier, Sixth edition, 2014, s. 43-49 i 461.


 

Autorzy:
lek. wet. Krzysztof Podhorec, lek. wet. Marta Pacewicz, Prywatne Centrum Kształcenia Zawodowego, Warszawa
lek. wet. Natalia Grabda, lek. wet. Oliwier Teodorowski, lek. wet. Piotr Teodorowski, Klinika Weterynaryjna Teodorowscy, Mikołów

Zdjęcia:

Z zasobów autorów

Streszczenie:
Syringohydromyelia (SM) jest niezwykle ważnym stanem patologicznym, w przebiegu którego u chorych dochodzi do pojawienia się wypełnionych płynem mózgowo-rdzeniowym przestrzeni w tkance nerwowej tworzącej rdzeń kręgowy. Jamy te lokalizują się najczęściej w przednich segmentach rdzenia kręgowego, w bezpośredniej bliskości mózgowia. Choroba nazywana jest również z angielskiego „neck scratcher’s disease”, ponieważ jednym z jej stałych i najczęściej pojawiających się u większości pacjentów objawów są ruchy kończyn przypominające odruch drapania, wykonywane w powietrzu w bezpośredniej bliskości szyi.

Słowa kluczowe:
syringohydromyelia, psy, cavalier king charles spaniel, malformacja Arnolda-Chiariego.

 

Przejdź do następnej strony

Nasi klienci