Dodano: 19.10.2022, Kategorie: Dermatologia
Pęcherzykowy skórny toczeń rumieniowaty
Pęcherzykowy skórny toczeń rumieniowaty – rzadka postać tocznia rumieniowatego o uwarunkowaniach genetycznych
Toczeń rumieniowaty jest terminem obejmującym grupę chorób, charakteryzujących się różnymi zespołami klinicznymi, których podłożem są podobne procesy autoimmunologiczne.
Choroby grupy tocznia – klasyfikacja
Według obecnej klasyfikacji można wyróżnić typowe choroby grupy tocznia oraz nietypowe choroby grupy tocznia.
Do tej pierwszej grupy należy:
- Pęcherzykowy toczeń rumieniowaty,
- Złuszczający toczeń rumieniowaty,
- Skórny-twarzowy krążkowy toczeń rumieniowaty,
- Toczeń rumieniowaty błon śluzowych oraz
- Uogólniony krążkowy toczeń rumieniowaty, który może przebiegać ze zmianami dotyczącymi skóry lub też nie.
Do drugiej grupy należy przykładowo immunologiczne zapalenie naczyń lub pęcherzowe oddzielenie naskórka.
Predylekcja rasowa w przypadku chorób grupy tocznia
W przypadku chorób grupy tocznia można w wielu przypadkach stwierdził bardzo wyraźną predylekcje rasową co sugeruje genetyczne uwarunkowania choroby. Szczególnie widoczne jest to w przypadku tocznia pęcherzykowatego na która to choroby chorują owczarki szetlandzkie i owczarki colie jak również w przypadku tocznia złuszczającego gdzie większość przypadków dotyczy niemieckich wyżłów krótkowłosych. W niniejszym artkule przybliżę czytelnikom tą pierwszą chorobę w przypadku której uważa się, że jest ona uwarunkowana genetycznie
- Toczeń pęcherzykowy u owczarka colie widoczne wyłysienia rumień na nosie zwierzęcia oraz nadżerki i owrzodzenia w okolicy oczu.
- Pies z ryc.1 widoczne nadżerki i strupy na wewnętrznej powierzchni małżowiny usznej
Skórny pęcherzykowy toczeń rumieniowaty
Skórny pęcherzykowy toczeń rumieniowaty jest bardzo rzadko rozpoznawaną chorobą autoimmunologiczną. Jak nadmieniono, występuje tu bardzo wyraźna predyspozycja rasowa i jej przypadki opisywano o owczarków szetlandzkich i owczarków collie. Choroba była znana od dawana ale początkowo była klasyfikowana jako trądzik odwrócony u owczarków szetlandzki, owczarków coli i ich mieszańców. Taka klasyfikacja pojawiła się w latach sześćdziesiątych ubiegłego wieku. Znacznie później w roku 1995 choroba była klasyfikowana jako idiopatyczne wrzodziejące zapalenie skóry owczarków colie i szetlandzkich. Przypuszczano, że jest to wariant zapalenia skórno-mięśniowego, która to choroba jest typowa dla wymienionych ras. Nazwa, która jest obecnie używana obowiązuje od 2001 roku i została zaproponowana przez Jacksona i Olivrego.
Następnie w roku 2004 dowiedziono, że u chorych zwierząt występują krążące przeciwciała, w stosunku do jednego lub kilku ekstrahowalnych antygenów jądrowych(ENA) stwierdzane w od 73 do 82% przypadków. Dzięki temu odkryciu ostatecznie możliwe było uznanie choroby za postać podostrego skórnego tocznia rumieniowatego. Bezpośrednia immunofluorescencja wykazuje osadzanie się immunoglobulin przyczepionych do połączeń skórno-naskórkowych co ma miejsce 50% przypadków lub też do cytoplazmy korneocytów (43% przypadków).
Dodatkowo występuje bogate w limfocyty T zapalenie skóry na granicy skóry właściwej i naskórka (głownie znajdowane są tam komórki CD3+ CD4, CD8i CD1+).
Jak wspominano choroba dotyczy wyłącznie dorosłych psów rasy owczarek szetlandzki i owczarek collie oraz ich mieszańców co jest bardzo istotna wskazówką diagnostyczną. Typowe jest nasilanie się objawów klinicznych pod wpływem promieniowania ultrafioletowego, co powoduje że większość przypadków rozpoznawana jest w miesiącach letnich. Za najbardziej typowe wykwity pierwotne uważa się rumień oraz pęcherzyki i pęcherze. Wykwity te sa jednak bardzo krótko obecne na powierzchni skóry i szybko ulegają przekształceniu w wykwity wtórne takie jak nadżerki i owrzodzenia. Opisane zmiany występują przede wszystkim na głowie (w tym na małżowinach usznych) oraz w okolicach ciała o słabym owłosieniu jak pachy, pachwiny, brzuch wewnętrzne powierzchnie ud. Powstające wrzody zwykle mają typowy kształt pierścieniowaty, ale mogą być również. wielokształtne i rozpełzające. Wyjątkowo zmiany obserwowane są na błonach śluzowych i na ich granicach.
Przy podejrzeniu skórnego pęcherzykowego tocznia rumieniowatego w rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić pemfigoid pęcherzowy, nabyte pęcherzowe oddzielenie się naskórka, pęcherzyce zwykłą, układowy toczeń rumieniowaty, rumień wielopostaciowy- zespół toksycznej martwicy rozpływnej naskórka oraz reakcje polekowe.
Diagnostyka choroby
Diagnostyka choroby bazuje na występowaniu choroby u określonych ras, wywiadzie, objawach klinicznych oraz zgodnych objawach histopatologicznych. Rutynowe testy na obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) są zwykle ujemne . Jednak w badaniach naukowych, można użyć specjalnych technik w celu ujawniania krążących przeciwciał w stosunku do ekstrahowalnych antygenów jądrowych które jak wspomniano powyżej są stwierdzane w większości przypadków. Ponieważ choroba dotyczy wyłącznie skóry najwcześniej nie stwierdza się jakichkolwiek odstępstw od normy w badaniach hematologicznych i biochemicznych surowicy krwi. Najistotniejszym badaniem dodatkowych, które stosowane jest w rozpoznaniu choroby jest badania histopatologiczne.
W badaniu tym najbardziej typowa jest obecność bogatego w limfocyty nacieku lokalizującego się na granicy skóry i naskórka – liszajowate zapalenie skóry. Ponadto występuje zapalenie mieszków włosowych oraz widoczne są pęcherzyki podnaskórkowych. W warstwie podstawnej naskórka obecne są apoptyczne keratynocyty z cechami zwyrodnienia wodniczkowego . Ponadto do diagnostyki stosowane jest immunohistochemia co pozwoliło ustalić że w nacieku obecne są limfocyty T CD3 i CD8, a mniejszej liczbie również CD4. Ponadto stosowane są immunofluorescencja bezpośrednia. W badaniu tym można wykazać obecność przeciwciał IgG błonie podstawnej warstwy rozrodczej naskórka .
- Pies z ryc.1 widoczna nadżerka pokryta strupem na przyśrodkowej powierzchni uda
- Pies z ryc. 1 widoczne rumień oraz nadżerki i strupy na brzuch psapowierzchni małżowiny usznej
Leczenie
Leczenie opiera się na lekach immunosupresyjnych. Wysoką skuteczność wykazują glikokrtykosteroidy. Można je podawać w niskich immosupresyjnych dawkach przykładowo prednison w dawce 2 mg/kg m.c.. Inną opcja leczenia jest podawanie teracykliny z niacynamidem (500mg każdego leku trzy razy dziennie) i witaminy E (400 IU. dwa razy dziennie). Pewną z reguły niewielką poprawę może przynieść podawanie pentosyfiliny w dawce 30 mg/kg m.c. Wyższa z dawek okazała się skuteczna w połączeniu z azatiopryną w dawce 2 mg/kg m.c. . Sama azatiopryna może być podawana w dawce od 1 do 2 mg/kg m.c. chociaż najlepiej stosować ja w połączniu z glikokortykosteroidami. Takie połącznie bywa skuteczne u pacjentów u których same glikokortykosteroidy nie są wystarczające do uzyskania poprawy. W części przypadka cykloporyna A w dawce 5 mg/kg m.c może być lekiem skutecznym Leczenie tym lekiem musi być prowadzone długotrwale – od jednego do dwóch miesięcy. Po uzyskaniu poprawy, by zapobiegać nawrotom można stosować miejscowo 1% takrolimus.
W każdym przypadku wskazane jest leczenie przeciwbakteryjne. Leczenie to powinno trwać minimum 4 tygodnie. W leczeniu można zastosować amoksycylinę z kwasem klawulanowym cefaleksynę, oksacylinę, enrofloksacynę. Dodatkowo należy wdrożyć leczenie miejscowe środkami przeciwbakteryjnymi (zawierającymi w swoim składzie mleczan etylu, nadtlenek benzoilu, chlorcheksydynę). Czas leczenia przeciwbakteryjnego może wynosi do 16 tygodni
Autor:
dr hab. Marcin Szczepanik
Piśmiennictwo:
Banovic F, Robson D, Linek M, Olivry T. Therapeutic effectiveness of calcineurin inhibitors in canine vesicular cutaneous lupus erythematosus. Vet Dermatol. 2017;28 493-e115.
Font A., Bardagi M, Mascort J., Fondevila D.: Treatment with oral cyclosporin A of a case of vesicularcutaneous lupus erythematosus in a rough collie Vet. Dermatol. 17; 440–442
Gibson IR, Barnes J. Vesicular cutaneous lupus erythematosus in a border collie in New Zealand. N Z Vet J. 2011;59:153–4. (abstract)
Jackson H. A., Olivry T., Berget F, Dunston S M., Bonnefont C Chabanne L.: Immunopathology of vesicular cutaneous lupus erythematosus in the rough collie and Shetland sheepdog: a canine homologue ofsubacute cutaneous lupus erythematosus in humans Vet. Dermatol. 2004, 15, 230–239
Jackson H. A.: Eleven cases of vesicular cutaneous lupus erythematosusin Shetland sheepdogs and rough collies: clinical management and prognosis Vet. Dermatol. 2004 15, 37–41
Jackson H.A., Olivry T. Ulcerative dermatosis of the Shetland sheepdog and rough collie dog may represent a novel vesicular variant of cutaneous lupus erythematosus Vet. Dermatol. 2001, 12, 19-27
Lehner GM, Linek M. A case of vesicular cutaneous lupus erythematosus in a border collie successfully treated with topical tacrolimus and nicotinamide-tetracycline. Vet Dermatol. 2013;24(639,41):e159–60.
Opisy rycin
Ryc.1 Toczeń pęcherzykowy u owczarka colie widoczne wyłysienia rumień na nosie zwierzęcia oraz nadżerki i owrzodzenia w okolicy oczu.
Ryc.2 pies z ryc.1 widoczne nadżerki i strupy na wewnętrznej powierzchni małżowiny usznej
Ryc.3 pies z ry.c1 widoczne rumień oraz nadżerki i strupy na brzuch psa
Ryc.4 pies z ryc.1 widoczna nadżerka pokryta strupem na przyśrodkowej powierzchni uda